Osteoarticular manifestations of systemic sclerosis: a systematic review of the literature / Manifestaciones osteoarticulares de esclerosis sistémica: una revisión sistemática de la literatura

ABSTRACT Introduction: Osteoarticular manifestations (OAM) are frequently present in patients with systemic sclerosis (SSc). These OAM are related to important functional disability and a severe impact on patient's life quality, therefore, they require special attention from clinicians. Objective: Determining the frequency of reported OAM in SSc patients, the general impact of osteoarticular manifestations in patient's condition and the tools available for diagnosis and treatment. Methodology: A systematic review of the literature was performed for information published between January 1970 and December 2018 in the medical research databases of: Medline, Embase, Lilacs, Scielo, Cochrane and clinicaltrials.gov. Results and Conclusions: A total of 116 articles were included in this review. The type and prevalence of the different OAM reported in the literature were determined. In addition to the evolution of their diagnostic methods, there are more validated methods to assess the impact of OAM in patients with SSc. Randomized clinical trials are required to establish the best treatment strategy for these patients.

RESUMEN Introducción: Las manifestaciones osteoarticulares (MOA) están presentes de forma frecuente en pacientes con esclerosis sistémica (SSc). Generan gran discapacidad funcional con un impacto importante en la calidad de vida de los pacientes, por lo que requieren especial atención por parte de los clínicos. Objetivos: Determinar la frecuencia de las MOA dentro de la SSc, su impacto en la condición general de los pacientes y las diferentes herramientas disponibles de diagnóstico y tratamiento. Metodología: Se realizó una revisión sistemática de la literatura disponible desde enero de 1970 hasta diciembre de 2018 en las bases de datos de Medline, Embase, Lilacs, Scielo, Cochrane y clinicaltrials.gov. Resultados y conclusiones: Se incluyeron un total de 116 artículos en esta revisión. Se determinaron el tipo y la prevalencia de las diferentes MOA reportadas en la literatura. Además de la evolución en los métodos diagnósticos de las mismas, cada vez existen más métodos validados para evaluar el impacto de las MOA en los pacientes con SSC. Se requieren ensayos clínicos aleatorizados que permitan establecer la mejor estrategia de tratamiento para estos pacientes.

Mastocitosis sistémica: repercusión ósea / Systemic mastocytosis: bone impact

La mastocitosis sistémica es una enfermedad caracterizada por acumulación de mastocitos en varios órganos, de los cuales el más afectado es la piel. La repercusión ósea de esta enfermedad es poco frecuente y en general se la asocia al desarrollo de osteoporosis secundaria con o sin fracturas óseas. Se presentan tres pacientes con lesiones características en piel de mastocitosis y diferentes manifestaciones óseas; el primer caso es una mujer de 51 años en la que se observó una variante esclerosante muy poco frecuente, con densitometría ósea en valores normales-altos y aumento de la densidad ósea observada en varias vértebras por radiografías. Una punción-biopsia de cresta ilíaca confirmó el compromiso óseo de su enfermedad de base. El segundo caso fue una mujer de 57 años que mostró signos característicos de mastocitosis sistémica con diarreas, gastritis, flushes y reacciones cutáneas particulares ante exposición a alérgenos. Se observó además grave disminución de la densidad mineral ósea tanto en columna lumbar como en cuello de fémur con parámetros bioquímicos de aumento de la resorción ósea, por lo que fue necesario tratarla con bisfosfonatos. La tercera paciente, de 67 años de edad, presentó varias fracturas vertebrales, con densitometría ósea levemente disminuida. En esta última paciente se constató una hiperplaquetosis con diagnóstico histológico de trombocitemia esencial, cuadro que suele asociarse a la mastocitosis sistémica. En definitiva, se presentan y discuten tres variantes óseas diferentes de mastocitosis sistémica.

Systemic mastocytosis is a disease characterized by accumulation of mast cells in various organs of which the most affected is the skin. The bone impact of this disease is very rare and generally associated with the development of secondary osteoporosis with or without fractures. We present three cases of patients with skin mastocytosis lesions and different bone manifestations; the first case was a 51 year old woman in whom we observed a rare sclerosing variant with a normal-high bone density and increased density presented in several vertebrae x-rays. An iliac crest biopsy confirmed bone involvement of the underlying disease. The second case was a 57 year old woman who had characteristic signs of systemic mastocytosis with diarrhea, gastritis, flushes and specific cutaneous reactions to exposure to allergens. She also presented severe decrease in bone mineral density in both lumbar spine and femoral neck, with biochemical parameters of increased bone resorption, so had to be treated with bisphosphonates. The third patient, a 67-year-old woman, had several vertebral fractures, with slightly decreased bone densitometry. This last patient showed a hiperplaquetosis with histological diagnosis of essential thrombocythemia, a picture usually associated with systemic mastocytosis. In conclution, we present and discuss three different bone variants of systemic mastocytosis.